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1WM/LPLについて

原発性マクログロブリン血症(WM/LPL)ではどのような症状が起こりますか?

WM/LPLでは、持続する発熱、寝汗、体重減少、貧血によるだるさ、リンパ節の腫れ、肝臓や脾臓の腫れ、さらに視力障害や意識障害、手足のしびれなど、さまざまな症状が起こることがあります。

WM/LPLでは、持続する発熱、寝汗、体重減少の3つを含む「B症状」と呼ばれる全身症状がみられます。そのほかにも、骨髄でがん細胞が増えることによって正常な血液細胞が減り、貧血症状がみられたり、臓器にがん細胞が入り込むことによって肝臓、脾臓、リンパ節の腫れがみられたりします1-3)

全身症状(B症状)

全身症状(B症状)

WMでみられるIgM型Mタンパクは、抗体が5つくっついた大きなタンパク(マクログロブリン)です。

IgM型Mタンパク
(マクログロブリン)

IgM型Mタンパク(マクログロブリン)

このIgM型Mタンパクが血液中に増えるために、血液の粘度が高まって「とろみ」がついたような状態になり、細い血管の血液の流れが悪くなり、視力障害、意識障害、めまい、頭痛などの症状がみられることがあります。これを過粘稠症候群かねんちょうしょうこうぐんと呼びます。

また、IgM型Mタンパクが神経に付着することによって手足のしびれなどの末梢神経障害がみられます。このほかにも、紫斑しはん(皮膚内の出血)などの皮膚症状、全身性血管炎(全身の血管の炎症)、寒冷凝集素症かんれいぎょうしゅうそしょう(赤血球が壊れることによる貧血、手や足・鼻・耳の先が青白く変色や冷たい感じがするといった循環障害など)なども起こることがあります。

参考文献 1)日本血液学会:造血器腫瘍診療ガイドライン2018年版 2)原発性マクログロブリン血症の診断と治療. 日本内科学会雑誌 106(9): 1948-53, 2017 3)1.疾患の歴史,病態,特徴,症状と検査所見. 血液フロンティア. 28(8): 1169-75, 2017
監修:
山形大学大学院医学系研究科 内科学第三講座 教授
石澤 賢一 先生

WM/LPLの治療で小野薬品の薬を使用された方へ