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1WM/LPLについて

原発性マクログロブリン血症(WM/LPL)とはどんな病気ですか?

悪性リンパ腫の一種で、白血球の一種のリンパ球が“がん化”して骨髄などで増える病気です。WMでは、IgMと呼ばれる抗体が過剰につくられます。

原発性マクログロブリン血症(ワルデンシュトレームマクログロブリン血症とも呼ばれ、WMと略されます)は、リンパ形質細胞リンパ腫(LPL)の状態に加えて、がん細胞が骨髄へ広がっていて、血液中にMタンパクの1つであるIgM型Mタンパクの増加(IgM型M蛋白血症)がみられる状態を指します1)

LPLは、リンパ球の1つであるB細胞や形質細胞(B細胞が分化した細胞)、形質細胞になりかけのB細胞ががん化して、骨髄などで過剰に増える病気です1)

B細胞は、形質細胞へと分化して、細菌などの異物と戦い身体を守るタンパク質である抗体をつくり出す働きをもっています。このB細胞や形質細胞、形質細胞になりかけのB細胞ががん化すると、過剰に増えながら抗体をどんどんつくり出します。これらのがん化した細胞が作る抗体は、「Mタンパク」と呼ばれ、異物を攻撃する能力をもちません。このMタンパクが過剰につくられることにより、さまざまな症状を引き起こします2)

※IgM:抗体と呼ばれる、免疫システムに関わるタンパク質の1つです。主に、赤血球や細菌を集めたり、免疫システムを活性化させるなど、感染防御において重要な役割をもちます。

WM/LPLのメカニズム

WM/LPLのメカニズム

米国の調査では、LPLの7割がWMであると報告されています3)。また、日本におけるこの病気にかかる患者さんの数は、2016年の調査において100万人に2.8人であると報告されています4)

参考文献 1)日本血液学会:造血器腫瘍診療ガイドライン2018年版 2)国立がん研究センターがん情報サービス「リンパ形質細胞性リンパ腫」
https://ganjoho.jp/public/cancer/LP_lymphoma/index.html
3)原発性マクログロブリン血症の診断と治療. 日本内科学会雑誌 106(9) 1948-53, 2017 4)関口直宏. 臨床血液. 2019; 60(8): 988-997.
監修:
山形大学大学院医学系研究科 内科学第三講座 教授
石澤 賢一 先生

WM/LPLの治療で小野薬品の薬を使用された方へ