4.WM/LPLの治療法には、どのようなものがありますか?

原発性マクログロブリン血症/リンパ形質細胞リンパ腫(WM/LPL)は年単位でゆっくりと進行していく病気です。症状が出ていない場合は、治療をせずに定期的に経過をみます。
すでに症状がある場合、または経過観察中に症状があらわれた場合は、治療を始めるかどうか検討します1)

治療の流れ

治療を考慮する具体的な症状・検査値異常1,2)

  • 持続する発熱・寝汗・体重減少 ・貧血による倦怠感
  • 過粘稠度症候群(「IgM型M蛋白血症」参照)
  • 末梢神経障害などの合併症・リンパ節や脾臓の腫れ・血球の減少 など

過粘稠度症候群がある場合

過粘稠度症候群がある場合、薬物療法後に眼や脳の出血や昏睡、心不全を引き起こす可能性があるといわれています。そのため、「血漿交換」と呼ばれる治療後に、抗がん剤による薬物療法を実施する場合があります1)

血漿交換

血液を身体から取り出し、IgM型Mタンパクを含む血漿(血球以外の血液)を除き、新しい血漿に交換します。
交換することで、血液を正常な粘度に近づけることができます。

薬物療法

治療方針は患者さんによって異なることもあります。詳しくは主治医にご確認ください。

再燃・再発時の治療について

初回治療後に再燃・再発した場合の治療方法は、初回治療に対する効果や効果が得られた期間、副作用、年齢や合併症などをふまえて決定されます。

初回時の治療効果がみられ、無治療期間が比較的長く続いた場合(24ヵ月以上)

再燃・再発時は初回治療と同じ方法が選択されることがあります。

初回時の治療効果が短い、または十分な効果が得られていない場合

再燃・再発時は初回治療と異なる薬の投与が検討されます。投与される薬は、1種類のこともあれば、2種類以上を併用することもあります。

  1. 1)日本血液学会: 造血器腫瘍診療ガイドライン2018年版補訂版, 2020, 金原出版.
  2. 2)Dimopoulos MA et al. Blood. 2014; 124(9): 1404-1411.

※本コンテンツは、ベレキシブル添付文書に合わせて疾患名を記載しています。

WM/LPL:
原発性マクログロブリン血症(Waldenström's macroglobulinemia)
/リンパ形質細胞リンパ腫(lymphoplasmacytic lymphoma)
監修:
国立研究開発法人 国立がん研究センター中央病院
血液腫瘍科 科長
伊豆津 宏二 先生

(2023年3月作成)