2.メカニズム、症状について教えてください

原発性マクログロブリン血症(WM)

原発性マクログロブリン血症(WM)は、ワルデンシュトレームマクログロブリン血症とも呼ばれます。
原発性マクログロブリン血症は、リンパ形質細胞リンパ腫(LPL)の中で、がん細胞が骨髄へ広がっていて、 血液中にMタンパクの一つであるIgM 型Mタンパクの増加(IgM 型M 蛋白血症)がみられる場合を指します1) (「IgM型M蛋白血症」参照)。

リンパ形質細胞リンパ腫(LPL)

リンパ形質細胞リンパ腫(LPL)はリンパ球の一つであるB細胞や形質細胞(B細胞が分化した細胞)、形質細胞になりかけのB細胞ががん化して、骨髄などで過剰に増える病気です1)
B細胞は、形質細胞へと分化して、細菌などの異物と戦い、身体を守る抗体をつくり出すはたらきをもっています。がん化したB細胞は、過剰に増えながら、異物を攻撃する能力をもたない「Mタンパク」と呼ばれる抗体をどんどんつくり出します。このMタンパクが過剰につくられることにより、さまざまな症状を引き起こします2)

原発性マクログロブリン血症/リンパ形質細胞リンパ腫(WM/LPL)のメカニズム

メカニズム

原発性マクログロブリン血症/リンパ形質細胞リンパ腫(WM/LPL)の症状

「B 症状」と呼ばれる以下のような全身症状や貧血によるだるさ、リンパ節の腫れ、肝臓や脾臓の腫れ、さらに視力障害や意識障害、手足のしびれなど、さまざまな症状が起こります1-3)

全身症状(B症状)

理由不明の発熱
理由不明の発熱
(38℃以上)
大量の寝汗
大量の寝汗
体重減少
体重減少
(6ヵ月で10%以上)
  1. 1)日本血液学会 編: 造血器腫瘍診療ガイドライン2018年版補訂版, 2020, 金原出版.
  2. 2)東ヶ崎 絵美. 血液フロンティア. 2018; 28(8): 1169-1175.
  3. 3)飯田 真介. 日本内科学会雑誌. 2017; 106(9): 1948-1953.

IgM型M蛋白血症4-6)

IgM型M蛋白血症

IgM型Mタンパクが増えると、血液の粘度が高まって「とろみ」がついたような状態になります。そのため、毛細血管の血液の流れが悪くなり、視力障害、意識障害、めまい、頭痛などの症状がみられることがあります。これを過粘稠度症候群と呼びます。

また、IgM型Mタンパクが神経に付着することにより、手足のしびれなどの末梢神経障害がみられます。

この他にも以下の症状がみられることがあります。
  • 紫斑、皮膚内の出血などの皮膚症状
  • 全身性血管炎:全身の血管に炎症が起こる
  • 寒冷凝集素症:赤血球が壊れることによる貧血、手や足・鼻・耳の先が青白く変色したり冷たい感じがするといった循環障害 など
  1. 4)日本血液学会 編: 造血器腫瘍診療ガイドライン2018年版補訂版, 2020, 金原出版.
  2. 5)飯田 真介. 日本内科学会雑誌. 2017; 106(9): 1948-1953.
  3. 6)東ヶ崎 絵美. 血液フロンティア. 2018; 28(8): 1169-1175.

※本コンテンツは、ベレキシブル添付文書に合わせて疾患名を記載しています。

WM/LPL:
原発性マクログロブリン血症(Waldenström's macroglobulinemia)
/リンパ形質細胞リンパ腫(lymphoplasmacytic lymphoma)
監修:
国立研究開発法人 国立がん研究センター中央病院
血液腫瘍科 科長
伊豆津 宏二 先生

(2023年3月作成)