白血球の一種であるリンパ球^※1が「がん化」して骨髄などで増える病気です。

原発性マクログロブリン血症（WM）では、IgM^※2と呼ばれる抗体が過剰につくられます。

原発性マクログロブリン血症（WM）

原発性マクログロブリン血症（WM）は、ワルデンシュトレームマクログロブリン血症とも呼ばれます。
原発性マクログロブリン血症は、リンパ形質細胞リンパ腫（LPL）の中で、がん細胞が骨髄へ広がっていて、 血液中にMタンパクの一つであるIgM型Mタンパクの増加（IgM型M蛋白血症）がみられる場合を指します^1） （「IgM型M蛋白血症」参照）。

リンパ形質細胞リンパ腫（LPL）

リンパ形質細胞リンパ腫（LPL）はリンパ球の一つであるB細胞や形質細胞（B細胞が分化した細胞）、形質細胞になりかけのB細胞ががん化して、骨髄などで過剰に増える病気です^1）。
B細胞は、形質細胞へと分化して、細菌などの異物と戦い、身体を守る抗体をつくり出すはたらきをもっています^2）。がん化したB細胞は、過剰に増えながら、異物を攻撃する能力をもたない「Mタンパク」と呼ばれる抗体をどんどんつくり出します。このMタンパクが過剰につくられることにより、さまざまな症状を引き起こします^2）。

原発性マクログロブリン血症/リンパ形質細胞リンパ腫（WM/LPL）のメカニズム

原発性マクログロブリン血症/リンパ形質細胞リンパ腫（WM/LPL）の症状

「B症状」と呼ばれる以下のような全身症状や貧血によるだるさ、リンパ節の腫れ、肝臓や脾臓の腫れ、さらに視力障害や意識障害、手足のしびれなど、さまざまな症状が起こります^1,2）。

全身症状（B症状）

理由不明の発熱
（38℃以上）

大量の寝汗

体重減少
（6ヵ月で10%以上）

IgM型M蛋白血症^1,3）

IgM型M蛋白血症は、IgM型Mタンパクが血液中に増えた状態です。
原発性マクログロブリン血症（WM）でみられるIgM型Mタンパクは、5つの抗体がくっついた大きなタンパク（マクログロブリン）です。

IgM型Mタンパクが増えると、血液の粘度が高まって「とろみ」がついたような状態になります。そのため、毛細血管の血液の流れが悪くなり、視力障害、意識障害、めまい、頭痛などの症状がみられることがあります。これを過粘稠度症候群と呼びます。

また、IgM型Mタンパクが神経に付着することにより、手足のしびれなどの末梢神経障害がみられます。

• 紫斑、皮膚内の出血などの皮膚症状
• 全身性血管炎：全身の血管に炎症が起こる
• 寒冷凝集素症：赤血球が壊れることによる貧血、手や足・鼻・耳の先が青白く変色したり冷たい感じがするといった循環障害　など