ベレキシブルとは

ベレキシブルは、がん化したB細胞が増えるのを抑える薬（ブルトン型チロシンキナーゼ阻害薬）です。

ベレキシブルのはたらき

中枢神経系原発リンパ腫（PCNSL）および、原発性マクログロブリン血症/リンパ形質細胞リンパ腫（WM/LPL）は、がん化したB細胞が増え過ぎた状態です。

B細胞の中にあるブルトン型チロシンキナーゼ（BTK）と呼ばれる酵素がB細胞の活性化や増殖を助けるはたらきをもっています。

BTKは、主にB細胞の表面にある受容体（BCR）からの刺激によってはたらきますが、MYD88やCXCR4と呼ばれるタンパク質からも刺激されます。原発性マクログロブリン血症/リンパ形質細胞リンパ腫（WM/LPL）では、MYD88やCXCR4の遺伝子に異常がみられる場合があります。

ベレキシブルは、このBTKのはたらきを抑えることでがん細胞が増えるのを抑えます。

中枢神経系原発リンパ腫（PCNSL）に対する働き

WM/LPLに対する働き

• BCR（B細胞受容体）：B細胞の表面にあり、細胞の外からの刺激を受け取ります。
• MYD88（ミエロイド系分化因子88）：細胞の生存に関わっています。
• CXCR4（CXCモチーフ型ケモカイン受容体4）：B細胞を分化させるはたらきをもちます。

日本血液学会編：造血器腫瘍診療ガイドライン2018年版補訂版, 2020、金原出版.